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法洛四聯症最先由法國人Fallot提出,包括四個病變,即室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症的主要病變是肺動脈狹窄,由於肺動脈狹窄,右心室壓力增高,當右心室壓力超過主動脈壓力時,就會產生右向左分流,沒 有經過肺氧合的靜脈血,經過室間隔缺損進入體循環,患兒就會出現青紫。
法洛四聯症術後的壽命,與術前心臟結構和功能改變的情況,以及術者經驗操作有關。如果法洛四聯症發現較早,心功能下降不是特別低,或者缺氧狀態沒有特別嚴重,經過良好的手術根治,後期孩子的心臟結構和功能可以趨向於正常,壽命可與正常人壽命一 樣。
法洛四聯症孩子缺氧發作,需要緊急處理,首先可以給孩子膝胸臥位,同時高流量吸氧,給孩子適當應用嗎啡、水合氯醛、安定進行鎮靜。其次要第一時間把孩子帶到醫院,在急診床上進行緊急處理,讓醫生評價孩子生命 體徵,同時要明確缺氧發作嚴重程度。如果通過胸膝臥體位、吸氧,缺氧發作短時間緩解,可以擇期完善手術治療。
法洛四聯症是聯合的先天性心臟畸形,主要包括4種心臟結構的畸形,即室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚,其中肺動脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。如果沒有主動脈騎跨,則屬於廣義的不典型四聯症,如果四聯症合併房間隔缺損,又稱為五聯 症。
法洛四聯症為兒童複雜性先天性心臟病的一種,部分兒童會出現急性缺氧發作,多半由於心臟右室流出道狹窄或右室流出道梗阻,導致肺臟或整個左心一過性缺氧或缺血。可以給予心得安,即普萘洛爾治療,主要具有擴張血管作用,減輕冠 狀動脈或肺動脈,減輕血管痙攣,從而改善血流量,增加冠脈或肺動脈血流,從而緩解身體內缺氧狀態。
法洛四聯症是兒童比較常見的複雜性先天性心臟病類型,兒童容易有缺氧發作,當缺氧發作時可考慮使用普萘洛爾,即心得安進行治療。普萘洛爾是非選擇性β受體阻滯劑,主要作用是阻同時也使心肌或整個心臟的耗氧量減 少,從斷β受體,從而可以降低心率,有負性激勵作用。也可以擴張外周的血管,對痙攣、緊張的肺動脈或右心室流出道痙攣有一定擴管的作用,改善血管痙攣,而緩解症狀、降低心肌的耗氧量,減低心臟的不良事件風險。
法洛四聯症即法四,包括四種病理生理情況,室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈瓣狹窄、右心室肥厚,會給患者造成嚴重影響,包括影響生命、健康,可出現不同程度嘴唇紫紺、呼吸困難、生長發育緩慢等。確診洛四聯症後需要手術治療,具體 如下:
法洛四聯症的主要臨床表現有進行性呼吸困難和紫紺,在患兒出生後就會出現進行性發紺和呼吸困難,哭鬧時更為明顯,患兒常表現為杵狀指和紅細胞增多症。患兒體力明顯下降,主要會出現在勞累後的呼吸困難,這使得患兒常採用下蹲位來 進行休息。
法洛氏四聯症手術效果較好,目前主張在嬰幼兒時儘早手術。法洛氏四聯症中的右室肥厚主要是因肺動脈瓣狹窄引起,如果患兒出生後及早進行手術,解除肺動脈瓣狹窄,患者右室肥厚可相對較輕。