專業醫療知識 · 守護您的健康
法洛四聯症一旦確診何時做手術比較合適,要根據患者的病情決定,比如比較嚴重的法洛四聯症,大部分推薦發現後及早做手術。如果是比較輕症的法洛四聯症,推薦3-6個月或者1-2歲的時候完成手術根治治療。
法洛四聯症做完手術之後患者活多久因人而異,研究表明法洛四聯症手術之後,20年存活率接近80%左右。因為法洛四聯症分為輕型法洛四聯症,或者重症的法洛四聯症,兩種手術之後效果不同。
法洛四聯症主要是由四種相關的心臟畸形而組成的疾病,包括非限制性的室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄,還有主動脈騎跨、右室肥厚,這四種心臟畸形共同組成法洛斯四聯症。相應的臨床症狀主要包括患者紫紺,有些患者因為常年紫紺,可能會有杵狀指。
法洛四聯症的診斷目前比較容易,首先患者體貌特徵很典型,患者口唇紫紺,因為這種兒童最開始發現這種疾病的時候,多是因為口唇紫紺被發現。隨著後期醫學發展,逐漸對這種疾病有所認識,像兒童平常活動有很典型的在醫學上叫做蹲踞現象,即活動一段時間之後需要停下來,然後蹲一會才能夠繼續活動,這是蹲踞現象。
法洛四聯症常見併發症包括近期併發症跟遠期併發症,手術以後近期併發症最多見的是心功能不全,因為法洛氏四聯症有四個病變,其中一個叫狹窄,包括右室流出道左右肺動脈狹窄,右室流出道狹窄主要是比較厚,所以手術當 中要把厚的部分切掉,有時候可以影響心功能不良。另一個近期併發症是傳導阻滯,因為縫室缺的時候,室間隔缺失旁邊有一根神經,如果損傷就不會跳,要裝起搏器,其它近期併發症還有出血、心律紊亂、感染等。
法洛四聯症顧名思義是四種病,稱為四聯症,因由國外的法洛醫生髮現,所以以其名字命名為法洛四聯症。主要包括右心室肥厚、主動脈騎跨和室間隔缺損,即患兒的心臟室間隔內有一個洞,以及肺動脈狹窄。廣義的肺動脈狹窄包括右室流出道狹窄、肺動脈瓣 狹窄、肺動脈瓣環狹窄、肺總動脈狹窄和左右肺動脈狹窄,一條線上的狹窄可以統稱為右室流出道狹窄,屬於四聯症合併型中的一種,手術時四種病均應糾正。
法洛四聯症在先心病裡屬於比較少見的疾病,也是複雜的疾病。從臨床統計情況看,先天性心臟病佔比例在8-10%。導致病人出現法洛四聯症的原因,從目前醫學調研的情況,主要在母親懷孕期間受到外界環境因素影響,比如周圍環境受到汙染;母親得各種疾病,比如感冒、職業方面影響,危險環境、化學環境中,影響胎兒發育。胎兒主要是心臟心臟瓣肺動脈圓錐發育出現問題,使心臟有四種疾病,主要有肺動脈瓣或流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右室肥厚同時出現在心臟裡。這四種疾病嚴重影響到病人整個生理循環和心臟結構的功能,所以病人術後、出生以後,大部分發育非常緩慢甚至不發育,有的在嬰幼兒期夭折。病人要及時到醫院就診,經過診斷和治療大部分病人可以糾治。