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煙霧病搭橋手術有一定的死亡率,但是死亡率相對來說比較低。因為目前通過嚴格的顯微外科實驗室的訓練,能夠進行手術搭橋的醫生,在顯微外科操作方面都有很高的技術水準。同時也要求所有的做搭橋手術的醫生,都要經過嚴格的實驗室的訓練。搭橋手術本身因為是在 腦的表面進行操作,對腦組織的損傷很小,因此術後造成併發症甚至死亡的可能性比較低。我們手術到現在為止還沒有發生因為搭橋手術死亡的病例,對於其他的併發症相對來說,死亡率也控制到很低的水平。總而言之,腦煙霧病的搭橋手術相對來說是比較安全的,希望病人能夠放心。
患者可以摸的到的太陽穴部位有一根血管,這根血管的血流是低流量的血流,達到腦子裡面去以後,在腦子的表面找一根血管,把血管的血流引到顱內,供應顱腦內的血供,這種手術現在是比較成熟的,目前部分醫院都已經開展,而且比較成熟,手術的效果應該達到比較滿意的效果。病人做 完手術回家以後,包括隨訪的病人,尤其是肢體乏力、頭痛、頭昏的病人做完以後,症狀都是明顯改善的。
煙霧病是一種病因不明的疾病,以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特徵,並繼發顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病。由於這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似煙霧,故稱為煙霧病。煙霧病在東南亞高發並有一定家族聚集性、遺傳因素可能參與發病,女性多發,有兒童和青壯年兩個高發病時期。腦缺血和顱內出血是該病的兩個主要危害,總體上講,兒童和成年患者均以腦缺血為主,而顱內出血多見於成年患者。近年來煙霧病在我國的發病率和患病率有逐漸上升的趨勢,但在診斷和治療上仍存在一定爭議。典型的煙霧病是大腦雙側都有煙霧病變,但雙側分期可能不同,也有以後循環為主的煙霧病,當然也有不典型的單側病變,這往往屬於煙霧綜合徵。
煙霧病的定義就表明了煙霧病的臨床表現的特點,腦血管造影是煙霧病確診的主要手段。煙霧病就是在腦血管造影時,表現為顱底、腦底的毛細血管網異常增生的一種模糊的網狀陰影,就像吸菸所噴出的煙霧一樣,所以稱之為煙霧病。但是很多煙霧病的患者在早期的CT、核磁上沒異常改變。很多患者甚至不少醫生都錯 誤地認為,只要有頭顱CT或核磁正常就沒有問題,其實對煙霧病診斷來講,這並非如此。煙霧病的病變最早發生在腦底動脈環,動脈並不是在短時間內從狹窄就發展到閉塞的,通常是經過相當長的時間,短則數年、長則數十年。因此患者只有輕微症狀時就已經有了明顯的腦動脈狹窄或閉塞,但此時頭顱CT則可能是正常的,而且如果醫生沒有經驗或不仔細觀察,臨床醫生還可能會忽略頭顱的影像學表現。早期煙霧病可能在核磁的T2項上,可以顯出顱底的大動脈血管稀少,及腦基底部分血管有留空等影像的增多。有的醫生給患者反覆做了很多次頭顱的CT和核磁檢查,但就是沒有檢查一次腦動脈,從而導致症狀較輕的煙霧病患者長期得不到診斷。CT掃描煙霧病,可單獨或合併出現以下幾種表現,是煙霧病比較常見的。第一、發的腦梗死;第二、繼發的腦萎縮;第三、腦室擴大;第四、顱內出血;第五、強化CT掃描出現一些特徵性改變;磁共振掃描可以顯示煙霧病的一些病理表態:第一、無論陳舊性還是新近的腦梗死;第二、顱內出血在所有的成像序列中均成像高信號;第三、侷限性的腦萎縮以額葉底部和顳葉最明顯;第四、顱底有異常的血管網因流空效應而呈蜂窩狀或網狀低信號這種血管影像。如果有這些表現,就應該進一步的給患者查DSA,瞭解患者是否存在煙霧病。
煙霧病患者能否要孩子,我們覺得應該從兩個方面來回答這個問題。第一個是從妊娠婦女而言,第二個是從出生的孩子本身而言。煙霧病患者在早期的穩定期及經過治療以後煙霧病患者治癒,當然可以要孩子。但因為煙霧病的自然史研究較少,目前病因尚未完全明確,因此臨床上較難判斷出煙霧病患者的進展。妊娠期她的缺血性和出血性卒中的風險均會增高,這些妊娠的患者往往一旦出血或者發生缺血,預後較差,所以建議最好不要妊娠;煙霧病這種病從孩子本身來講,因為這種病有家族聚集傾向,也就是說是有遺傳可能,但不是100%。因此意見和建議就是目前沒有很好的預防辦法,我們應該警惕該病,對於子代能夠儘早發現、進行干預。
首先要明確的一點是,得了煙霧病以後是不可能治癒的,全球醫學界對於該病尚無有效的藥物治療方法。煙霧病是一個動態的變化,也是有分期的,共分為Ⅵ期。從第Ⅰ期開始一直到第Ⅵ期,是一個逐漸加重的過程。煙霧病患者自己形成一個完全跟別人不一樣的腦內的供血通道,血流供不應求,腦內還在缺血,這個時候發生大面積腦梗塞的概率非常高,而且很危險。所以目前對於煙霧病,專家達成的共識,就是唯一的有效阻止進展的方法為手術,但是對於有些早期患者或者有些患者早期不能耐受手術的患者,可以結合內科治療。對於煙霧病現在目前沒有確切的有效的治療藥物。但對於處在慢性期患者或者煙霧病綜合徵的患者,針對卒中危險因素或合併疾病的某些藥物的治療,可能是有益的。如血管擴張劑、抗血小板聚集的藥物,即抗凝藥,但需要警惕藥物的不良事件。日本在2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療腦缺血煙霧病,但缺乏充分的臨床證據。值得注意的是,長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物,可能導致缺血向出血的轉化,並且一旦出血後不易止血,對患者預後不利。對出現梗死的患者,一般按抗血栓進行治療,可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等,也可以用激素治療。
目前認為治療煙霧病的有效方式就是外科手術。因為大量的證據表明,所謂的內科保守用藥,對煙霧病基本沒有什麼益處。而提到手術,有些患者可能又有顧慮,問煙霧病搭橋手術是否安全、是否為大手術。我們說煙霧病的搭橋手術,在手術學分類上面屬於四級手術,四級手術在手術學上面屬於大手術。但是我們已經成熟開展了煙霧病的搭橋手術,在我們科煙霧病的聯合血管搭橋手術,應該說非常安全。該手術在顯微鏡下操作,而且完全不涉及腦組織,整個手術有一套成熟而嚴謹的管理系統,可以保證患者安全。
一般來說根據患者病情嚴重情況不同,恢復的時間不能一概而論。有的煙霧病和煙霧綜合徵患者術前因為合併有出血,大面積腦梗,可能留有偏癱和嚴重的神經功能障礙,這一類患者即使做過手術以後,也要持續地進行康復和後續治療。但是對於神經功能狀態較好的煙霧病或煙霧綜合徵,患者進行搭橋手術以後,在出院以後要進行規律生活、積極進行運動、鍛鍊、康復訓練。同時在飲食上也要注意不要吃辛辣、油膩食物,要注意營養均衡,吃清淡、少葷,可以多吃新鮮水果及蔬菜,尤其要戒菸、酒。一般來說對於這一類的煙霧病患者,術後3個月可以進行腦血管造影檢查,或者CT的動脈成像的血管檢查。經過複查後如果證實側支循環建立得很好,血管搭橋很成功,這一類的患者活動,基本上就沒有什麼限制,可以恢復正常的工作生活。對於有些患者如果不是太理想,要根據醫囑還要進行定期的複查。
煙霧病手術是需要開顱的。煙霧病最早在日本發現,它的病因目前尚不明確。造影檢查會發現患者的頸動脈末端閉塞,導致腦子缺血,進而長出很多病理性小血管。這個現象就像一棵大樹,將其從根上鋸斷之後,樹根周圍會長出很多枝枝叉叉的東西。長出的小的病理血管, 造影一看就像煙霧一樣層層團團的看不清,所以取名為煙霧病,它實際上是缺血的表現。煙霧病手術目前方法比較多,但都需要開顱,目前大家做的最多的就是搭橋。12歲以上或更小的孩子,如果他的血管夠粗,首選搭橋。搭橋最常用的血管是顳淺動脈,就是將其與經過開顱暴露腦皮層的血管吻合,從而把頭皮的血管引到腦子裡去;另外,還有一種叫做非直接的血管血流重建的方法,即顳淺動脈的貼敷;另外,顳肌下貼敷、硬膜下翻轉、顱骨的鑽孔等都是目前常用的辦法,這些辦法都特都有一個特點,就是肯定要開顱,不開顱是不行的。
煙霧病以腦缺血的表現為主,這是因為病理性腦缺血,導致腦循環差。煙霧病手術以後最害怕出現腦梗塞。手術過程中以及術後患者可能會有血壓的波動,且這種波動有的時候是不可避免的。正常人的腦血流調節很好,但是患者腦子的血流調控能力很差,一旦出現血壓的波 動,患者就有可能出現腦梗,後果非常嚴重。所以患者當時做完手術之後,醫生一定會採取擴容、改善血壓、改善灌注等措施,避免腦梗情況的發生;患者出院以後要注意定期複查,有症狀以後要用擴血管藥及時進行治療;出現出血症狀後應及時治療。