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煙霧病手術,對於兒童患者,如果只是進行EDMS(腦-硬膜-肌肉-血管融合術),其操作相對便捷,一般只需要1小時左右,加上術前麻醉及術後甦醒,可能需3-4小時以上;成人術式中,如加上搭橋部分,通常也控制在2小時左右。但因為涉及到術前麻醉及術後甦醒,每個患者的手術時間會略有差異,由於煙霧病病人對缺血缺氧 非常敏感,醫生應爭取儘快完成手術,避免手術風險。
國內及國際的長期研究均表明,小兒煙霧病的發病原因暫不明確。目前認為部分基因位點與煙霧病的發生密切相關,部分生活習慣、內分泌的變化以及宮內的缺氧狀態,也可能與煙霧病的發生有關,但直接導致煙霧病的基因無法確定。腦缺血癥狀常發於煙霧病患者的幼年期,成年 患者易發生腦出血。臨床常見嬰幼兒患者哭吵後導致煙霧病發作,出現一過性的暈厥、肢體抽搐等症狀。
煙霧病暫無有效的藥物治療方法,患者無法自愈。目前治療煙霧病的唯一方法為手術治療,包括直接血管重建術與間接血管重建術。直接血管重建術主要應用於成年患者,分為低流量搭橋和高流量搭橋,通過移植顳淺動脈或大隱靜脈,進行頸外動脈與大腦中動脈之間的搭橋。兒童由於 血管直徑不足,通常採取間接血管重建術,即通過間接的方法,令肌肉表面、硬膜表面、頭皮表面、骨膜表面的血管長至顱內,以緩解腦缺血癥狀。
煙霧病是缺血性腦血管疾病,部分患者出現腦出血,可能導致肢體乏力、永久性癱瘓等症狀。通過肢體的功能鍛鍊和運動,可達到一定的改善,同時可輔助使用擴血管藥物,進行高壓氧的治療,以增加腦血流。此外,出現腦出血的煙霧病患者可進行手術治療,通過手術干預令血流正常 進入顱內,術後通過護理傷口、活動肢體,同時配合相應的藥物治療,達到康復目的。
兒童煙霧病患者通過間接血管重建術進行治療,一般均可獲得一定療效。其中約60%-70%的患者,症狀可得到改善;約50%的患者,症狀得到顯著改善,且在未來的生長發育過程當中,症狀不再發作;其餘獲得部分改善的患者,可能偶發症狀,但通過相應的治療,可得到控制。術後患者的護理、康復 治療、高壓氧治療、藥物治療等,對手術效果均有一定影響。
煙霧病的病因為頸內動脈的閉塞或重度狹窄,通過直接血管搭橋或間接血管搭橋進行治療,僅可改善症狀,無法改善病灶處的血管閉塞情況,即無法根治煙霧病,因此煙霧病患者具有復發的可能。如患者的手術成功率較高,結合後期治療,將腦血流改善至70-80%的代償,可顯著降低複發率。年齡 較小的煙霧病患者,由於頻繁哭吵可導致煙霧病的復發。年齡較大的煙霧病患者,哭吵次數較少,結合藥物治療,可相對降低復發概率。