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先天性肺囊腫症狀有很多，具體臨床表現因人而異。多數先天性肺囊腫在早期可能沒有特殊臨床表現，但隨著孩子長大，會出現各種各樣問題。常見問題有反覆出現肺囊腫感染，如果囊腫巨大會壓迫肺臟，出現呼吸困難，有些患者平時沒有表 現，只有運動或者用力、活動量增加時候會出現氣短。
肺囊腫手術不一定為切除肺葉，只有巨大且病變鄰近肺門時可能需進行肺葉切除。大部分肺囊腫只需局部切除或肺段切除即可解決問題，即切掉一側肺葉病變部位。雖肺囊腫屬於良性疾病，但隨囊腫增大及反覆感染可加重肺功能損害及併發，如麴黴菌感染、出血甚至癌變。內科治療一般僅能改善症狀，無法解決根本問題，應儘早手術治療。
肺囊腫手術因需全麻，故與其它肺部手術風險相同。主要存在感染、出血、支氣管胸膜瘻、呼吸功能不全等風險，同時包括全麻相關風險，即患者術中生命體徵不平穩。具體可分為手術本身帶來的併發症和全身性的併發症。而肺葉切除併發症包括早期出血、氣胸、胸腔積液、胸腔感染、支氣管胸膜瘻等。支氣管胸膜瘻即指支氣管殘端沒有一期癒合出現支氣管胸膜瘻或出現肺部感染、肺炎、肺不張等情況。